sindrom nefrotik

ABSTRAK
Sindrom nefrotik adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab. Telah dilaporkan suatu kasus,seorang anak perempuan usia 13 tahun datang dengan keluhan utama edema pada kedua kelopak mata dan kedua tungkai. Keluhan muncul terutama saat bangun tidur dan sering didahului batuk. Pasien sudah merasakan keluhan yang sama sejak berusia 10 tahun, riwayat mondok 3 kali dengan keluhan yang sama dan menjalani pengobatan tetapi tidak secara rutin meminum obatnya. Pasien di diagnosis dengan sindrom nefrotik relaps dan mendapatkan pengobatan medikamentosa.
Kasus
Seorang perempuan usia 13 tahun datang dengan keluhan utama bengkak pada kedua kelopak mata dan kedua tungkai. ± 14 hari SMRS pasien mengeluh batuk (+), sesak (-), bagian wajah kemerahan dan bengkak (+), kedua tungkai bengkak (+), panas (-), pusing (-), (mual-), muntah (-), nyeri perut (-), lemas (-), BAK sedikit, BAB normal 1 kali. Pasien memeriksakan diri ke dokter umum, diberikan obat untuk rawat jalan. ± 3 hari SMRS pasien mengeluh wajahnya kemerahan dan mulai membengkak. Batuk (+) selalu mendahului sebelum keluhan bengkak muncul. ± 1 hari SMRS pasien mengeluh bengkak di wajah semakin berat, ditambah dengan bengkak di kedua tungkainya, muntah (+) sebanyak 1 kali berupa air dan makanan, panas (-), lemas (-), makan/minum (+), BAB (+), BAK (+) berwana kuning jernih, sedikit. Riwayat sakit serupa sebelumnya (+), hipertensi (-), sakit jantung (-), riwayat keluarga dengan sakit serupa (-). Pada pemeriksaan fisik, penderita sadar, wajah tampak sembab, TD 100/70 mmHg. Muka tampak pucat, konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, terdapat edem pada kedua kelopak mata. Tidak ada pembesaran jantung, tidak ditemukan suara wheezing maupun ronki. Abdomen tampak cembung (gemuk), caput medussae (-), bising usus (+), supel, hepar/lien tidak teraba, Pada kedua ekstremitas inferior edem (+). Pemeriksaan darah menunjukkan hemoglobin 12,5 g/dl, eritrosit 4,8 10⁶, leukosit 13,1 10³ /mL, AT 270 10³ /ul. Pemeriksaan urin menunjukkan protein positif (2+). Penderita ini didiagnosis sindrom nefrotik relaps.

Diagnosis
Observasi edema renal suspek sindrom nefrotik relaps dan ISPA dengan status gizi baik

Terapi
·         Istirahat tirah baring
·         Terapi cairan : oral (minum ± 9 gelas/hari)
·         Diet TKTP, rendah garam, rendah lemak
·         Kortikosteroid
- Full dose : Prednison 71 mg/hari = 6-4-4 tab/hari selama 4 minggu
      - Alternating dose : prednison 47 mg/hari = 9 tab/hari diminum selang sehari selama 4 minggu berikutnya
·         Diuretik : furosemid 1 x 1 Ampul I.V
·         Ambroxol 3 x 30 mg/hari
·         INH 1 x 100 mg
·         KCL 3 x 200 mg

Diskusi
Sekitar 90% anak dengan sindrom nefrotik merupakan sindrom nefrotik idiopatik. Sindrom nefrotik idiopatik terdiri dari 3 tipe secara histologis : Sindrom nefrotik kelainan minimal, glomerulonephritis proliferatif (mesangial proliferation), dan glomerulosklerosis fokal segmental. Ketiga gangguan ini dapat mewakili 3 penyakit berbeda dengan manifestasi klinis yang serupa; dengan kata lain, ketiga gangguan ini mewakili suatu spektrum dari satu penyakit tunggal.
Episode awal dan relaps dapat terjai setelah infeksi ringan dan,biasanya, reaksi terhadap gigitan serangga, sengatan lebah, atau poison ivy. Anak biasanya datang dengan keluhan edema ringan, diamana awalnya terjadi disekitar mata dan ekstremitas bawah. Sindrom nefrotik pada mulanya diduga sebagai gangguan alergi karena pembengkakan periorbital yang menurun dari hari kehari. Seiring waktu, edema semakin meluas, dengan pembentukan asites, efusi pleura, dan edema genital. Anorexia, iritabilitas, nyeri perut, dan diare sering terjadi. Hipertensi dan hematuria jarang ditemukan. Differensial diagnosis untuk anak dengan edema adalah enteropati kekurangan protein, penyakit hati, penyakit jantung congenital, glomerulonefritis akut atau kronis, dan malnutrisi protein. Diagnosis selain SNKM dipertimbangkan jika pasien berumur dibawah 1 tahun, riwayat keluarga, penemuan extrarenal (arthritis, bercak-bercak, dan anemia), hipertensi atau edema pulmoner, insufisiensi renal akut atau kronis, dan hematuria.
Kesimpulan
Seorang anak usia 13 tahun di diagnosis sebagai sindrom nefrotik relaps dengan diagnosis banding sindrom nefrotik resisten steroid. Pasien diberikan terapi medikamentosa untuk penatalaksanaan SN relaps karena ketiadaan obat dan ketiadaan biaya untuk penatalaksanaan SN resisten steroid (harus dirujuk ke RS lebih besar).